Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı

Ailevi Akdeniz Ateşi sıklıkla Türklerde, Araplarda, Yahudilerde ve Ermenilerde görülen bir hastalıktır. Ailevi Akdeniz Ateşi tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrısı atakları yapan bir hastalıktır.

Ataklar genellikle 24 – 48 saat sürer. Hastalarda ataklar dışında hiçbir belirti yoktur, yani normal insandan farksızdırlar.

Ailevi Akdeniz Ateşinin adından da anlaşılabileceği gibi 3 temel özelliği vardır;
– Ailesel geçiş: Hastalığın ortaya çıkması için anne ve babanın taşıyıcı ya da hasta olması gerekir.
– Sıklıkla Akdeniz Bölgesi ve civarında görülmesi (Karadeniz Bölgesi de dahil)
– Ateş nöbetleri yapması: Ateş nöbetlerine karın ağrısı, eklem ağrısı veya göğüs ağrısı eşlik eder. Karın ağrısı, akut apandisit ile karışabilir ve çok şiddetli olabilir. Bu hastaların bir kısmı akut apandisit tanısı ile ameliyat edilmişlerdir ancak karın ağrıları geçmemiştir.

Hastalık uzun dönemde amiloidoz denen başka bir hastalığa yol açabilir. Amiloidozda vücutta değişik organlarda “amiloid” denilen madde birikir, bunun sonucu kalp yetmezliği, böbrek yetmezliği, bilinç kaybı, felç gibi sorunlar ortaya çıkar.

Nedenleri: Ailevi akdeniz ateşi kalıtsal bir hastalıktır. 1992 yılında hastalığa yol açan gen bulunmuştur. Bu gen MEFV(pyrin) genidir. Hastalıkla ilişkili genetik bozukluklar 1997 yılında gösterilebilmiştir. Bu gen hastalığın oluşmasında %98 etkilidir. Diğer etken olan gen ya da genler henüz bilinmemektedir.

Türkiye’de bu hastalığa sebep olan genetik bozukluğu her 6 kişiden biri taşımaktadır. Ve her 1000 kişiden 1-3’ü FMF hastasıdır. Bu nedenle hastalığın sık görüldüğü bölgelerde evlenmeden önce genetik test yapılması ve genetik danışma alınması zorunludur. Ayrıca diğer bölgelerde yaşayanlara da önerilmektedir.

Tanı – Belirtileri
1. Tekrarlayan ataklar: Hastaların tekrarlayan hastalık belirtilerini tanımlaması tanı için en önemli bulgudur. Benzer belirtilere neden olabilecek hastalıkların da ayırt edilmesi gereklidir. Hasta ilk atak sırasında görülmüşse, hastalığın tekrarlayıcı niteliğinin görülmesi amacıyla takibe alınması yararlı olacaktır.

2. Kan testleri: Hasta eğer atak sırasında görülmüşse, atağa eşlik eden iltihap bulgularının varlığı (ateş, kanda beyaz kürelerin (lökosit) sayısının artması, eritrositlerin sedimentasyon (çökelme) hızının artması, fibrinojen ve CRP’nin yükselmesi) ve bu testlerin atak sonlanınca normal değerlere inmesi tanıya yardımcı olur. Bu testlerin pozitif bulunmasının ailevi Akdeniz ateşine özgü olmadığı, sadece vücutta iltihabi bir reaksiyonun varlığına işaret ettiği unutulmamalıdır. Dolayısıyla başka bir iltihabi hastalıkta (örneğin akut apandisit, bakterilere bağlı enfeksiyonlar, vb) da yüksek çıkabilirler.

3. Aile öyküsü: Hastaların yaklaşık yarısında ailede benzer şikayetleri olan akrabaların olması tanıyı destekleyen önemli bir bulgudur. Bununla beraber, ailevi Akdeniz ateşinin çekinik geçen bir kalıtsal bir hastalık olması nedeniyle, ailede başka bir hastanın olmaması da şaşırtıcı olmaz.

4. Amiloidoz: Hastada ikincil amiloidozun varlığı da tanıyı kuvvetle destekler.

5. Kolşisin tedavisine yanıt: Ailevi Akdeniz ateşi olduğu düşünülen hastalarda yeterli dozda kolşisin verildikten sonra atakların hiç tekrarlamaması ya da atak sıklığının ve şiddetinin belirgin olarak azalması tanıyı destekler.

6. Genetik testler: Günümüzde ailevi Akdeniz ateşi ile ilişkili olan MEFV geninde hastalığa neden olabilen mutasyonların taraması da yapılabilmektedir. Bununla beraber, hastalıkla ilişkili olduğu gösterilen mutasyonların sayısı oldukça fazladır ve yaygın olarak kullanılan laboratuvar yöntemleri ile bunların tamamını taramak mümkün olmamaktadır. Bugün için bilinen mutasyonlar klinik olarak ailevi Akdeniz ateşi tanısı konan hastaların ancak %60-80’inde pozitif bulunmaktadır. Öte yandan ülkemizde taşıyıcılık oranı da oldukça fazladır (yaklaşık %10-20) ve herhangi bir şikayeti olmayan insanlarda hastalıkla ilişkili bir mutasyon bulma olasılığı da yüksektir. Ayrıca klinik bulgularla ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tanısı konan hastaların yaklaşık %5-15’inde MEFV geninde hiç mutasyon bulunamayabilir. Yorumlama güçlükleri nedeniyle, belirli merkezler dışında genetik yöntemlerin “tanı amaçlı” olarak kullanılması önerilmemektedir.

Tedavi: Ailevi Akdeniz ateşi tedavi edilebilir bir hastalıktır. Bu tedavi, hastalığın genetik bir hastalık olması nedeniyle, hastalığın tamamen ortadan kalkması (şifa) şeklinde bir tedavi değildir. Hastalığın oluşturduğu bozuklukları ortadan kaldırmaya yöneliktir ve bu amaçla kolşisin ilacı kullanılmaktadır. Kolşisin, çiğdem (Colchicum autumnale) bitkisinden elde edilmektedir ve ülkemizde “Colchicum-Dispert®” ve “Kolsin®” isimleriyle satılmaktadır (0.5 mg draje). İltihabı baskılayıcı özellikleri nedeniyle gut ve Behçet hastalığı gibi başka hastalıkların tedavisinde de kullanılmaktadır.

Ailevi Akdeniz ateşi tedavisinde kolşisin 2 önemli amaçla kullanılır:
Atakların engellenmesi veya hafifletilmesi: Düzenli olarak kolşisin kullanan hastalarda ataklar ya hiç tekrarlamaz ya da daha öncekilere oranla çok daha seyrek gelir ve hafif geçerler. Sadece atak döneminde kullanılmasının bir yararı yoktur ve bu şekilde başlamış olan atağı geçirici bir etki sağlamaz. Etkinliği ilacın düzenli kullanımına bağlıdır ve ataklardan “koruyucu” bir etkinliktir.

Amiloidoz gelişiminin engellenmesi: Kolşisin düzenli ve yeterli dozda kullanıldığında amiloidoz gelişimini engeller. Hatta, amiloidoz gelişmiş hastalarda, idrarla protein kaybı ve böbrek yetersizliği belirtilerinde bir miktar düzelme bile sağlayabilir.

Alınması gereken kolşisin dozu hastanın kilosuna göre farklılık göstermekle beraber, bir erişkinin günde 1.5 mg veya üzerinde olması önerilmektedir. Daha düşük dozların atakların tekrarlamasını engellese bile, amiloidoz gelişimini engellemediği düşünülmektedir. İlaç günde bölünmüş iki veya ya da üç doz halinde alınabilir. Doz aksamalarının atakların tekrarlamasına neden olabildiği bilinmektedir.

Bu yazı akdeniz ateşi nedir, akdeniz ateşi hastalığı belirtileri, akdeniz ateşinin tedavisi, akdeniz ateşinin belirtileri, akdeniz ateşinin zararları, akdeniz ateşinin nedenleri, akdeniz ateşi hangi bölüm bakar konusunda bilgi vermek için yazılmıştır.

Gelen aramalar:

akdeniz ateşi hangi bölüm bakar, fmf hangi bölüm bakar, akdeniz ateşi belirtileri ve tedavisi, fmf hastalığına hangi bölüm bakar, akdeniz ateşine hangi bölüm bakar, akdeniz ateşi hastalığına hangi bölüm bakar, fmf hastalığına hangi bölüm bakıyor, fmf hastalığına hangi doktor bakar

4 Comments on Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı

  1. ailevi akdeniz ateşi hastalığı konusundaki yazınız oldukça başarılı. siteniz sayesinde ailevi akdeniz ateşi hastalığının sebeplerini nedenlerini belirtilerini tedavisini öğrendiğim gibi bu hastalık nedir nasıl bulaşır hangi bölüm bakar bulaşıcımıdır nasıl geçer ne iyi gelir gibi birçok soruya sayenizde cevap bulabildim.

  2. akdeniz ateşi hastalığı hemen hemen her çocuğun başına gelebilicek bir hastalık. dikkat edelim gerçekten bu dönemde çocuklar çok yıpranıyor ve ardından iyi bir beslenme sürecine girmek lazım

  3. akdeniz ateşi hastalığına çok dikkat edin bayanlar ben çocuklarımda bu durumu yaşadım ama şükür ki çözümü var

  4. bende bu hastalıklı biriyim ve çok çok zayıfım acaba zayıflıgım sebebi bumu çok merak ediorum bu hastalıgı atladırsam kilo alabilirmiyim tşler

Yorum Bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.


*